Syndrom ztuhlého člověka a plazma - Celine Dion

V prosinci 2022 oznámila kanadská zpěvačka Celine Dion světu, že jí byl diagnostikován syndrom ztuhlé osoby (SPS). Pro mnohé to bylo poprvé, co slyšeli o této vzácné neurologické poruše. SPS je jedním z více než 10 000 vzácných onemocnění , podle National Institutes of Health (NIH), takže je snadné pochopit, proč někteří lidé možná nevěděli o SPS, než Dion oznámila svou diagnózu. Ale co je SPS a jak darovaná plazma pomáhá těm, kteří s ní žijí?

SPS je vzácné a progresivní neurologické onemocnění, které má autoimunitní rysy , a odhaduje se, že postihuje téměř jednu osobu z 1 000 000, přičemž většina postižených jsou ženy . Identifikace u pacientů trvá v průměru sedm let a často je mylně diagnostikována jako roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba, fibromyalgie nebo autoimunitní onemocnění.

SPS způsobuje progresivní svalovou ztuhlost a závažné svalové křeče, které vedou k chronické bolesti, pádům a ztrátě pohyblivosti v průběhu času. Ztuhlost a křeče obvykle začínají v nohách a trupu a postupem času se mohou rozšířit na paže, obličej a další končetiny. Lidé žijící s SPS mohou zažít svalové křeče, které jsou tak silné, že si vykloubí klouby nebo zlomí kosti. Nakonec si lidé s SPS mohou vyvinout shrbené držení těla nebo se stát neschopnými chůze nebo pohybu. Jsou také náchylnější k dalším zraněním kvůli rigiditě, kterou zažívají při pokusu o použití normálních reflexů, jako je zachycení se při pádu.

Během posledních několika let klinické studie ukázaly, že terapie založené na plazmě, jako je substituční terapie imunoglobulinem (Ig) a terapeutická výměna plazmy (TPE), jsou prospěšné a dobře tolerované při zlepšování symptomů běžně spojených s SPS.

Ig substituční terapie – intravenózní (IVIG) a subkutánní (SCIG) – je používána mnoha komunitami vzácných onemocnění. Studie National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) zjistila, že léčba IVIG je účinná pro osoby s SPS při snižování ztuhlosti, citlivosti na hluk, dotek a stres a pomáhá zlepšit chůzi a rovnováhu. IVIG je terapie získaná z plazmy, která využívá darovanou plazmu od zdravých dárců.

O SPS je stále co učit, včetně toho, jak s ním zacházet. Chcete-li se dozvědět více o SPS, navštivte nadaci Stiff Person Syndrome Research Foundation .

Darujete plazmu, protože někdo, koho znáte, má SPS nebo jinou chronickou, vzácnou poruchu? Podělte se o svůj příběh a staňte se Plazmovým hrdinou .